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Eine plausible Theorie zur A tiologie und Pathogenese der Gallengangsatresie muB viele Aspekte zusammenfassen k6nnen. Nur wenige klinische Beobachtungen kehren kon stant und vollstandig wieder. Gallengangsatresien scheinen das fortgeschrittene Sta dium eines dynamischen Prozesses darzustellen, der nur bei Neugeborenen und Saug lingen vorkommt. Gallengangsatresien sind nicht haufig. Bei einer Haufigkeit von 1: 13 000 muB in der Bundesrepublik derzeit mit einer neu aufgetretenen Gallengangsatresie pro Woche gerechnet werden. Nicht alle vermuteten Gallengangsatresien werden sogleich dem Kinderchirurgen vorgestellt. Zu groB sind die Vorbehalte gegeniiber chirurgischen Verfahren, denen noch immer der Anstrich des Palliativen anhaftet. Zwar haben sich die Ergebnisse der chirurgischen Therapie der Gallengangsatresie in den letzten Jahren verbessert. Eine voll zufriedenstellende Uisung aber erscheint kaum m6glich ohne Verstandnis der zugrundeliegenden A tiologie und Pathogenese. Waren sie bekannt, lie Be sic- mindestens theoretisch - die Diagnose sicherer und frOOer stellen und eventuell eine kausale Therapie fiQden, die anders als die derzeit gangigen Verfahren aussehen k6nnte.

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Hepatische Enzephalopathie.- Ätiologie und Pathogenese der extrahepatischen Gallengangsatresie.- Neuentdeckte strukturelle Chromosomenaberrationen bei altbekannten Syndromen, Assoziationen und Sequenzen.- Das Menkes-Syndrom.- Das Dubowitz-Syndrom.- Immundefekt und andere parathymische Syndrome bei Thymom.

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