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A Esclerose Lateral Amiotrófica (ALS) é uma doen‡a neurodegenerativa relacionada à idade que afeta os neurônios motores causando uma paralisia muscular progressiva. Dentre os casos herdados de ALS (FALS), 20% ocorrem por muta‡äes no gene SOD1 que codifica a enzima Cobre,Zinco-Superóxido dismutase (Sod1). Estudos demonstraram que a degenera‡Æo dos neurônios motores é resultado de mecanismos complexos envolvendo estresse oxidativo, disfun‡Æo e agrega‡Æo de proteínas. A participa‡Æo do estresse oxidativo é evidenciada pela presen‡a de danos oxidativos em DNA, proteínas e lipídios em tecidos de pacientes e por uma redu‡Æo dos níveis intracelulares de glutationa (GSH). Neste estudo caracterizou-se o fenótipo das cepas de Saccharomyces cerevisiae, deficientes ou nÆo na síntese da GSH, expressando a Sod1 humana wild-type (WT) e com a muta‡Æo A4V característica da FALS, tanto antes como após o processo de envelhecimento cronológico celular. Os resultados mostrados neste manuscrito evidenciam a importância da GSH na ativa‡Æo da hSod1 durante o processo de envelhecimento e o envolvimento deste tripeptídeo na patogênese da FALS.

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Aline de A. Brasil é graduada em Biomedicina pela Universidade Severino Sombra (USS), mestre e doutora em Bioquímica pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ). Atualmente desenvolve o Pós Doutorado na Universitätsmedizin Göttingen (UMG) - Alemanha, onde atua na área de Neurociências em estudos ligados a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA).

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